精品译作下腔静脉疾病的影像诊断与鉴别

医影医译出品（YYYY-EE）

综合组译作

引言Introduction

下腔静脉是下肢和腹部脏器静脉回流到右心房的主要管道。认识下腔静脉变异及病理特征可以为临床医生提供重要的信息以帮助患者治疗。这篇文章的目的是为了提高对下腔静脉先天变异和其它累及下腔静脉疾病的认识，本文在对下腔静脉的成像技术和胚胎发育特征做了简单回顾之后，重点讨论了下腔静脉先天性变异、肿瘤和其它涉及手术、创伤、感染的疾病，所有病例均以CT成像为主并参照MR，超声，PETCT，血管造影的相关表现。

下腔静脉成像技术（IVCImagingTchniqus）

由于在腹部疾病中应用广泛，CT是下腔静脉变异和疾病检测最初和最常见的影像检查方式。静脉注入对比剂60-70秒（门静脉期）的常规腹部成像显示肾段和肾上段下腔静脉，但肾下段下腔静脉会显示对比剂混杂伪影。将扫描延迟时间延长到70-90秒可以使下腔静脉呈现均一的强化。

MR成像亦可用于下腔静脉检查。MRI扫描，尤其是屏气对比增强3DT1WI和平衡稳态自由进动技术评估下腔静脉瘤栓比CT更可靠。

当怀疑下腔静脉病变的时候，超声也可以作为初步评估方式，尽管超声易受操作者的影响，并且肝下段下腔静脉的评估因为肠气的重叠及患者体型的影响而受限。管腔内肿块引起的梗阻或狭窄的地方，多谱勒超声可以显示无血流或者异常血流。儿童病人中，超声是断面成像的首选。如果超声因为操作者或病人的因素不足以诊断的时候，MRI成像对于发现下腔静脉病变是敏感的，且没有电离辐射。但是，在MRI检查中儿童患者需要麻醉。

下腔静脉的胚胎发育和正常解剖结构（Embryologic?Dvlopmnt?andNormalAnatomicStructur）

下腔静脉是下肢和腹部脏器静脉回流到右心房的主要管道。发育正常的下腔静脉分四段：肝段、肾上段、肾段和肾下段。下腔静脉的形成包括有复杂的连接过程和多种胚胎期静脉的退化过程，包括卵黄静脉、成对的后主静脉、下主静脉和上主静脉（图1）。卵黄静脉形成下腔静脉的肝段。下腔静脉的肾上段由未退化的右侧下主静脉的一段组成。下腔静脉肾段由右侧的下主静脉和上主静脉连接而成。右下主静脉的一部分以肾下段下腔静脉永存。胚胎期静脉也形成奇静脉、半奇静脉和髂总静脉。

图1:示意图显示下腔静脉的胚胎特征。下腔静脉（深蓝色）起源于多段吻合在一起的胚胎静脉（淡蓝色）。卵黄静脉发育为下腔静脉的肝段。下腔静脉的肾上段由未退化的右侧下主静脉的一段形成。下腔静脉肾段由右侧的下主静脉和上主静脉之间的吻合形成。右上主静脉一段永存为肾下段下腔静脉。后主静脉的尾部永存为髂静脉。上主静脉的上段还永存为奇静脉（绿色）。

下腔静脉的先天变异（CongnitalIVCVariants）

下腔静脉的先天变异是由卵黄静脉、后主、下主和上主静脉的异常发育导致的，发病率大约4%，患者常常是无症状的。由于卵黄静脉、后主、下主和上主静脉异常的永存、退化和连接，几种典型的先天畸形，例如下腔静脉缺如、重复畸形、左侧异位、下腔静脉延续为胸部静脉和下腔静脉后输尿管等，可以单独或联合存在。

下腔静脉的缺如（Absnc?of?th?IVC）

整个下腔静脉或肾下段下腔静脉缺如既往文献中已有报道，但是其发病率及病因并不清楚。下腔静脉缺如可能是胚胎静脉完全未发育导致的，也有人认为是围生期静脉血栓或静脉萎缩所致。下腔静脉缺如时，除了影像上不能识别下腔静脉外，广泛侧枝循环形成是其显著发现（图2）。患者可能会有下肢静脉功能不全或特发性深静脉血栓形成，还可能发现显著的腰旁静脉的侧枝循环，后者易被误诊为腰旁肿块。

下腔静脉重复畸形（Duplication?of?th?IVC）

下腔静脉重复畸形是由于形成双侧下腔静脉肾下段的双侧上主静脉的保留（没有退化）的结果。左侧下腔静脉汇合左肾静脉回流入正常的肾上段下腔静脉（图2），发病率约为0.2%-0.3%。确定下腔静脉重复畸形对病人的治疗很重要，因为在肾下段下腔静脉常规放置滤器前没有认识这个异常会导致反复的肺栓塞。因此在滤器放置前对每个病人先前的轴位图像进行观察是必要的一步。如果没有可获得的图像，那么应通过左侧髂静脉进行静脉造影。这样滤器能放置在每个下腔静脉。另外，如果不沿着它的走行追踪，下腔静脉位于腹主动脉左侧时可能被误认为是淋巴结。

左侧下腔静脉（Lft-siddIVC）

左侧下腔静脉，正如其典型描述，是由于右侧上主静脉退化而左侧上主静脉异常保留的结果，发病率为0.2%-0.5%；类似于下腔静脉重复畸形，左侧下腔静脉从头侧走行于腹主动脉左侧，与汇入的左肾静脉，一同引流进入正常的肾上段上腔静脉（图2）。尽管临床影响很小，但是在介入操作过程中如果血管介入术者没有意识到这种解剖结构的话，会导致中央静脉入路困难。具体而言，左侧下腔静脉会导致静脉和动脉入路的混淆，限制下腔静脉滤器放置的选择，或者使肺溶栓治疗复杂化。

下腔静脉异常延续（AnomalousContinuationofIVC）

肾上段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常延续归因于胚胎时期右下主-肝段静脉间吻合的失败，与奇静脉延续的发生率为0.6%。肾上段下腔静脉汇入奇静脉通过上腔静脉回流入心脏，或汇入半奇静脉接着汇入奇静脉（图2）。半奇静脉也可能直接通过永存左侧上腔静脉引流入冠状窦或通过副半奇静脉引流入左侧头臂静脉。因为IVC肝内段缺如，肝静脉直接回流入右心房。为了适应血流增加，奇静脉增粗，增粗的奇静脉可被误作膈脚后肿大淋巴结，奇静脉及上腔静脉明显增粗可被误作是右侧气管旁肿块。通过半奇静脉回流时可类似于一个左侧的纵膈肿块，或者经副半奇静脉回流时，类似于主动脉夹层。

图2：下腔静脉先天变异的冠状位腹部CT图像。（a)肝段下腔静脉缺如（箭）。肠系膜上静脉和门静脉汇合部正常，但是下腔静脉未显示。(b)下腔静脉重复畸形（箭）。黑色箭头显示左侧下腔静脉汇入左肾静脉，白色箭头显示正常延续的下腔静脉肾上段。(c)肾静脉水平以下的左侧上腔静脉（箭）汇入左肾静脉（箭头）并延续为肝段下腔静脉。(d)奇静脉延续为下腔静脉，图示显著扩张的奇静脉（箭）与主动脉伴行。肝段下腔静脉缺如。

腔静脉后输尿管（RtrocavalUrtr）

尽管泌尿生殖系统是独立发育的，但输尿管和IVC的空间关系取决于IVC胚胎发育的特点。如果下腔静脉肾下段发育自右后主静脉而不是右上主静脉，结果导致腔静脉后输尿管，也叫环腔静脉输尿管。输尿管通常位于右侧，走行于IVC后方并下行到主动脉右方（图3）。有部分泌尿系流出道梗阻和泌尿系反复感染的可能。腔静脉后输尿管通过CT尿路造影很容易诊断。如果病人有症状，有必要外科手术使输尿管复位。

图3.腔静脉后输尿管。轴位CT泌尿系造影显示右侧输尿管走行于下腔静脉后方（箭）。右侧输尿管在下腔静脉和主动脉之间下行进入盆腔，并位于右侧髂血管前方。也可见下腔静脉重复畸形（箭头），highlighting多发先天性下腔静脉异常可能表现为不同的异常组合。

左侧下腔静脉（Lft-siddIVC）

左侧下腔静脉，正如其典型描述，是由于右侧上主静脉退化而左侧上主静脉异常保留的结果，发病率为0.2%-0.5%；类似于下腔静脉重复畸形，左侧下腔静脉从头侧走行于腹主动脉左侧，与汇入的左肾静脉，一同引流进入正常的肾上段上腔静脉（图2）。尽管临床影响很小，但是在介入操作过程中如果血管介入术者没有意识到这种解剖结构的话，会导致中央静脉入路困难。具体而言，左侧下腔静脉会导致静脉和动脉入路的混淆，限制下腔静脉滤器放置的选择，或者使肺溶栓治疗复杂化。

下腔静脉异常延续（AnomalousContinuationofIVC）

肾上段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常延续归因于胚胎时期右下主-肝段静脉间吻合的失败，与奇静脉延续的发生率为0.6%。肾上段下腔静脉汇入奇静脉通过上腔静脉回流入心脏，或汇入半奇静脉接着汇入奇静脉（图2）。半奇静脉也可能直接通过永存左侧上腔静脉引流入冠状窦或通过副半奇静脉引流入左侧头臂静脉。因为IVC肝内段缺如，肝静脉直接回流入右心房。为了适应血流增加，奇静脉增粗，增粗的奇静脉可被误作膈脚后肿大淋巴结，奇静脉及上腔静脉明显增粗可被误作是右侧气管旁肿块。通过半奇静脉回流时可类似于一个左侧的纵膈肿块，或者经副半奇静脉回流时，类似于主动脉夹层。

腔静脉后输尿管（RtrocavalUrtr）

尽管泌尿生殖系统是独立发育的，但输尿管和IVC的空间关系取决于IVC胚胎发育的特点。如果下腔静脉肾下段发育自右后主静脉而不是右上主静脉，结果导致腔静脉后输尿管，也叫环腔静脉输尿管。输尿管通常位于右侧，走行于IVC后方并下行到主动脉右方（图3）。有部分泌尿系流出道梗阻和泌尿系反复感染的可能。腔静脉后输尿管通过CT尿路造影很容易诊断。如果病人有症状，有必要外科手术使输尿管复位。

下腔静脉蹼（分隔）（IVCWbs）

下腔静脉蹼是IVC罕见的异常，以往认为是由于先天的血管异常或血栓形成的后遗改变。下腔静脉蹼罕见于北美和北欧人群，常见于亚洲和南部非洲人。影像上显示为在IVC肝段有一完全或有孔的膜或者一段纤维性闭塞，长度不一。明显的肝内和肝外侧枝血管可以形成（图4）。临床上，下腔静脉蹼引起肝脏流出道的梗阻，可以导致先天性的Budd-Chiari综合征，继而导致肝细胞肝癌。下腔静脉造影可帮助明确诊断。取决于伴随的肝脏疾病的严重程度，治疗可包括血管成形术、放置支架或经颈静脉门体分流术，手术可以降低门脉高压。

图4.下腔静脉蹼（分隔）。（a）冠状位CT显示IVC肝内段狭窄,伴狭窄水平一个软组织的膜（箭）。（b）静脉造影显示完全的闭塞（箭头）。

肝外门-腔静脉分流（（Abrnthy畸形）

Extrahpatic?Portocaval?Shunt?(Abrnthy?Malformation)）

Abrnthy畸形分为两型。1型特点为门静脉完全分流入IVC和门静脉先天性缺如，常见于女性，常伴有多脾和胆道闭锁。2型分流为在完整的IVC和门静脉之间有部分的端侧吻合，最见于男性(图5）。这些肝外的门体静脉分流被认为归因于卵黄静脉的过度退化或卵黄静脉形成肝窦间或肝静脉吻合的失败。影像上，门静脉是否缺如非常重要，因为它可以区分这两型。Abrnthy畸形与局灶性结节增生和肝细胞肝癌相关，使用肝胆特异性对比剂的MR成像可能有利于区分这两种肝脏病变，因为局灶性结节增生可以摄取这种对比剂。

图5.Abrnthy畸形。（a）超声彩色多普勒显示邻近肠系膜上静脉（黑箭头）处，门静脉（箭）和IVC（白箭头）之间异常的动脉瘤样的连接。肝内门静脉段缺如。（b）轴位T2WI显示在门静脉（箭）和IVC（箭头）间的一先天性的端-侧吻合，表现与2型Abrnthy畸形共存。

肿瘤累及IVC（IVCInvolvmnt?by?Noplasms）

原发和继发的恶性肿瘤都可以累及IVC，并常有相似的影像特征。原发的IVC恶性肿瘤极其罕见；尽管平滑肌肉瘤占所有恶性肿瘤的不到1%，但是占超过75%的起源于大静脉的恶性肿瘤。原发的IVC平滑肌瘤也有可能，这种良性肿瘤占起源于大静脉肿瘤的15%。腹部恶性肿瘤累及IVC比原发IVC肿瘤更常见。恶性肿瘤累及IVC最常见于血管内的直接侵犯或管腔内血栓栓塞形成。瘤栓是下腔静脉受累最常见的表现形式，基于血管管腔的扩大和充盈缺损的强化可以和血栓相鉴别。正确识别IVC受累的范围对于分期和手术的干预是必不可少的。

原发IVC平滑肌肉瘤（Primary?IVC?Liomyosar







































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