不是所有的玫瑰都代表爱情

近年来，玫瑰痤疮越来越受到重视，目前诊断标准一般参照版NRSEC玫瑰痤疮诊断标准和版中国玫瑰痤疮诊疗专家共识。但是在临床实践中，目前的标准仍存在一定的缺陷。

今年，国内玫瑰痤疮专家团队再次更新和调整指南，提出改良版中国玫瑰痤疮诊断标准，并进行全国多中心临床验证。下面我们来看看老版本指南与改良版指南之间有哪些区别，对我们临床工作有哪些指导意义。

首先，我们来看看国际上对玫瑰痤疮诊断的共识。

年美国国家玫瑰痤疮专家委员会（NRSEC）第1版玫瑰痤疮诊断和分期共识

玫瑰痤疮主要特征（4个）：阵发性潮红、持续性红斑、丘疹脓疱和毛细血管扩张，面中部隆突部位存在一个或以上的主要特征即可提示玫瑰痤疮的诊断。

次要特征：灼热或刺痛、斑块、干燥、水肿、眼部表现、外周区域分布、肥大增生改变。

包括≧1条主要特征+可包括≧1条次要特征可诊断玫瑰痤疮。

年美国国家玫瑰痤疮专家委员会（NRSEC）第2版玫瑰痤疮诊断标准

玫瑰痤疮诊断表型（2个）：面中部隆突部位可周期性变化的特征性持续性红斑和肥大增生改变，符合诊断表型中的1项即可明确诊断；

玫瑰痤疮主要表型（4个）：阵发性潮红、丘疹脓疱、毛细血管扩张或眼部症状(睑缘毛细血管扩张/睑裂区球结膜感染/铲形角膜浸润/巩膜炎和巩膜角膜炎)，符合2项或2项以上的主要表型也可考虑玫瑰痤疮的诊断。

玫瑰痤疮次要表型（5个）：灼热感、刺痛感、水肿、干燥、眼部症状[“蜜痂”及领圈样睫毛基底堆积/睑缘不规则/蒸发性泪液功能障碍（泪膜破裂时间缩短）]。仅有次要表型不能诊断玫瑰痤疮。

但是该标准不能排除某些类似临床表现的面部皮肤病，如有红斑表现的嗜酸性脓疱性毛囊炎、面部脂溢性皮炎、特应性皮炎、红斑狼疮以及有鼻部增生肥大表现的痤疮瘢痕或鼻部淋巴瘤等，有一定的误诊率。

中国玫瑰痤疮诊疗专家共识（）

诊断玫瑰痤疮的必备条件：面颊或口周或鼻部无明显诱因出现阵发性潮红，且潮红明显受温度、情绪及紫外线等因素影响，或出现持久性红斑。

次要条件：

①灼热、刺痛、干燥或瘙痒等皮肤敏感症状；

②面颊或口周或鼻部毛细血管扩张；

③面颊或口周或鼻部丘疹或丘脓疱疹；

④鼻部或面颊、口周肥大增生改变；

⑤眼部症状。

排除明显诱因例如口服异维A酸胶囊或化学换肤或局部外用糖皮质激素引起皮肤屏障受损而导致的阵发性潮红或持久性红斑。

必备条件加1条及以上次要条件即可诊断为玫瑰痤疮。

改良版中国玫瑰痤疮诊断标准（）

1.提出不同发病部位诊断标准不同

根据不同部位玫瑰痤疮皮损的特征，提出了基于部位的改良版中国玫瑰痤疮诊断标准。把面部主要划分为面颊部位以及口周/鼻部两个部位来进行分别讨论。

（1）面颊部位：位于面颊部隆突部位的、伴有阵发性潮红的持久性红斑（必要表型）即可诊断为玫瑰痤疮。

（2）口周/鼻部：口周、鼻部，持久性红斑仅作为诊断玫瑰痤疮的必要表型，必须再合并至少1项选择性表型（①阵发性潮红；②毛细血管扩张；③丘疹和脓疱；④增生肥大改变；⑤眼部症状：睑缘毛细血管扩张、睑缘炎、角膜炎、结膜炎、角膜巩膜炎）才可诊断为玫瑰痤疮。

并且指出以上2个部位只要1个满足诊断标准，即可诊断玫瑰痤疮。诊断过程中，需要排除其他诱因引起的阵发性潮红或持续性红斑。玫瑰痤疮的阵发性潮红可被日晒、温度变化、情绪改变或辛辣刺激饮食等诱发，评判玫瑰痤疮的阵发性潮红需要严格排除其他诱因，包括外用药物（如糖皮质激素类药膏、维A酸类药膏）、系统用药物（如烟酸、异维A酸）、化学换肤或光电治疗、月经期或围绝经期症状和系统疾病（如类癌综合征、系统性肥大细胞增生症、一些腺体的髓样癌）。

2.面颊部玫瑰痤疮最具特征性的诊断表型是阵发性潮红的持续性红斑

玫瑰痤疮病变主要位于面颊部者，在出现持续性红斑之前绝大部分有阵发性潮红，少部分患者潮红和红斑同时出现。面中部血管功能异常是玫瑰痤疮基本的病理生理，所引发的潮红或持久性红斑是临床的基本特征。

玫瑰痤疮最早期且常见的表现是潮红。对于一个健康人，出现面部潮红是否诊断玫瑰痤疮是有争议的。如果潮红随时间的推移发作频率增加，红斑消退需要的时间越来越长，最后成为持久性红斑，应属于玫瑰痤疮的特征。这种潮红有别于脸红，后者更加均匀地分布于面中部、面颊周围以及耳后，表现为略带桃色的淡红斑，容易消退，其发生与炎症无关。而玫瑰痤疮的“潮红”主要见于面颊、鼻及口周突出部位，不会弥漫分布。

因此，伴有阵发性潮红的持续性红斑，而非单纯的持续性红斑，是面颊部玫瑰痤疮最具特征性的诊断表型。伴有阵发性潮红的面颊部红斑对于区分玫瑰痤疮和其他面部皮肤病具有重要的临床意义。

发生于面颊部的表现为持续性红斑的疾病有嗜酸性脓疱性毛囊炎、面部脂溢性皮炎、特应性皮炎、红斑狼疮等，需与玫瑰痤疮进行鉴别诊断。

3.口周或鼻部玫瑰痤疮的诊断除了持续性红斑外需结合玫瑰痤疮的其他表型

大多数表现为口周或鼻部持续性红斑的玫瑰痤疮患者没有明显的潮红，并且在病程的早期就已表现为持续性红斑。这方面的机制还缺乏相关研究，目前推测，有些患者可能由于特定的触发因素偶尔出现潮红，但症状非常轻微，且神经感觉可能也没有面颊部敏感，容易被忽视。因此，对表现为口周或鼻部持续性红斑的患者，需要在持续性红斑的基础上，结合玫瑰痤疮的其他表型来诊断。

4.只有在持续性红斑基础上发生肥大增生改变才可以诊断玫瑰痤疮

玫瑰痤疮的肥大增生改变只出现在持续性红斑之后，单纯的肥大增生改变不能诊断，借此可与鼻部淋巴瘤或寻常痤疮等其他疾病引起的鼻部增生肥大区分。在鼻部淋巴瘤或寻常痤疮中，患者可表现出与玫瑰痤疮类似的增生肥大变化，但没有特征性的面中部持续性红斑。

5.改良版诊断标准的临床验证

改良版中国玫瑰痤疮诊断标准还经过了全国多中心临床验证试验。该试验共收集例玫瑰痤疮和例其他面部皮肤病病例，分别对敏感性及特异性进行验证。

改良版中国标准敏感性为99.6%，特异性为91.9%；NRSEC诊断标准敏感性为%，特异性为73.3%。两者比较，改良版中国标准敏感性略微下降，特异性明显提高，可避免一定程度的误诊，有助于排除其他鼻部肥大增生性疾病及面部其他红斑性疾病。

总结

?玫瑰痤疮的改良版诊断标准具有良好的敏感性和特异性。

?首次提出了基于部位的玫瑰痤疮诊断标准：面颊部玫瑰痤疮的诊断基于位于面颊部隆突部位的、伴有阵发性潮红的持久性红斑；口周或鼻部玫瑰痤疮的诊断除了持续性红斑外需结合玫瑰痤疮的其他表型来诊断；只有在持续性红斑基础上发生肥大增生改变才可以诊断玫瑰痤疮。

?改良版诊断标准有助于减少误诊率，有助于排除其他鼻部肥大增生性疾病及面部其他红斑性疾病。

?改良版诊断标准更有利于增生肥大型玫瑰痤疮的早期诊断和治疗。