综述SAPHO综合征研究进展

SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome)是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症，是由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）组成的一组综合征，由Chamot等于年首次提出。本病具有多种名称，如慢性复发性多发性骨髓炎(chronicrecurrentmultifocalosteomyelitis，CRMO)、胸肋锁骨肥症(sternocostoclavicularhyperosteosis，SCCH)、痤疮相关性脊柱关节病、获得性骨肥大综合征等。国外报道SAPHO综合征的患病率为0.04%，由于此病的诊断需要丰富的临床经验和详尽的检查，因此发病率很可能被低估。

1病因和发病机制

本病病因和发病机制尚不清楚，目前主要倾向以下两种观点：①认为本病是继发于细菌、微生物等感染而诱发的炎症反应。有学者从SAPHO综合征患者病变部位分离出痤疮丙酸杆菌，认为其持续性低毒力感染异常激活机体自身免疫和T淋巴细胞免疫反应，使细胞内壁缺陷形式持续存在，而触发疾病的产生。也有文献显示，痤疮丙酸杆菌通过刺激中性粒细胞产生肿瘤坏死因子（TNF）-α和白介素（IL）-1β、IL-8增加，循环中的IL-10减少，导致促炎和抗炎递质失衡，使个体炎症反应增强，提示痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞炎症级联反应激发SAPHO综合征。近来有研究提出脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白2（proline-serine-threoninephosphataseinteractingprotein2，pstpip2）因子在先天免疫和自身炎性骨疾病的发展中发挥作用，可能与SAPHO综合征的发病有关。另有研究显示SAPHO患者唾液S-钙结合蛋白12（S-calciumbindingprotein，S-A12）高表达，认为此蛋白与炎症及先天免疫有关，可考虑将其作为SAPHO综合征患者唾液生物标志物。②由于SAPHO患者组织相容性白细胞抗原-27（histo