规培朋友看过来核医学病例及解析05

作者:首都医科医院核医学科罗莎李眉

病史及检查目的：

患者，男性，56岁。1年前无明显诱因出现右足跟外侧部疼痛，逐渐加重，以活动后为著，随后1个月出现右足心处皮肤开裂伴肿胀，有黄色分泌物渗出，外敷药物治疗后自愈，但右足跟外侧疼痛未缓解。既往有双手掌、小腿皮肤疱疹反复发作史10余年（图1）。查体：右外踝尖后下方右跟外侧轻度肿胀，压痛（+），皮肤颜色无改变。右足心可见瘢痕，无压痛。实验室检查：血常规、CRP、血钙、血磷、碱性磷酸酶及肝肾功能等均无异常发现。右足MRI检查示：右跟骨结节内异常信号并骨髓水肿，右侧踇长屈肌腱周围明显积液，右侧踝关节腔积液（图2）。为明确右足血运及骨代谢情况，排除全身性疾病行99mTc-MDP三时相显像。

图1.患者的手和小腿皮肤改变

图2.患者的右足MRI示右跟骨结节内异常信号并骨髓水肿，右侧踇长屈肌腱周围明显积液，右踝关节腔积液。上图为T1WI图像，下图为PD+FS图像。

检查所见：

99mTc-MDP三时相显像示：双足血流灌注及血池显像示右足跟处可见一片状放射性浓聚区，右跖部可见一点状放射性浓聚区，左足部未见异常放射性分布；全身骨显像示右侧胸锁及胸肋关节、右足跟骨和右跖骨处可见多发片状或点状放射性浓聚灶；余骨未见明显异常（图3）。

图3

分别加做上胸部及足部SPECT/CT。上胸部SPECT/CT(图4A)见右胸锁、胸肋关节放射性浓聚区相应部位CT见骨骼肥大变形、骨皮质明显肥厚伴骨质密度增高及骨破坏。足部SPECT/CT(图4B、C)见右跟骨片状放射性浓聚区位于右跟骨结节，CT示骨皮质增厚伴骨质密度增高、髓腔消失，局部可见线样低密度区；右跖骨点状放射性浓聚区位于第4跖骨体，相应部位CT示局部骨皮质形态欠规整伴骨痂形成。

图4A

图4B

图4C

影像诊断：

右侧胸锁及胸肋关节、右足跟骨及跖骨血运代谢增强，均考虑良性病变可能性大（SAPHO综合征？）

病理及随访结果：

患者行右跟骨病变切除、植骨、跟腱止点重建术；术后病理：（右足跟）少许破碎骨组织及纤维结缔组织，部分区骨小梁间可见纤维组织增生，部分区小血管丰富，伴急慢性炎细胞浸润。患者出院后未予其他治疗。2年后复诊，右足疼痛症状缓解，右前胸部开始出现疼痛不适。复查全身骨显像示：右胸锁、胸肋关节放射性浓聚区范围较前明显扩大（图5）；相应部位CT示上述骨质硬化肥厚、髓腔消失伴关节间隙变窄，局部可见骨皮质侵蚀、骨性融合形成，结合患者病史及皮肤病变，综合考虑符合SAPHO综合征。

图5.2年后复查骨显像结果

病例分析：

SAPHO（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis）综合征，即滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的综合征，是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症。年由Chamot首次提出。目前诊断标准：①骨关节病变伴严重痤疮或掌跖脓疱病；②前胸壁、脊柱或肋骨肥厚，伴或不伴皮肤病变；③慢性复发性多灶性骨髓炎，伴或不伴皮肤病变。除外感染性病变、掌跖角化病、弥漫性特发性骨肥厚症及维Ａ酸类药物所致骨关节损害之后，符合以上１条即可诊断。其病因及发病机制尚不明确，可能与继发感染、自身免疫性疾病、基因突变等相关。该病好发于成人，多见于女性，好发年龄为40～60岁。临床主要表现为皮肤病变和骨关节病变。皮肤病变发病率为20%～60%，主要表现为痤疮、脓疱疹可与骨关节病变同时发生，也可早于或晚于骨关节病变。90%的患者可出现骨关节病，多表现为肌肉骨骼疼痛及活动受限，可累及中轴骨及外周骨。骨关节病主要表现为滑膜炎、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮质及骨髓腔，主要受累部位为肋胸锁骨，其次是脊柱、骨盆、长骨。典型病例表现为胸骨上端、锁骨内端及第1对肋软骨的骨质硬化和骨肥厚，可累及双侧或单侧。实验室检查无特异性。病理检查可见病变急性期以中性粒细胞浸润为主，骨和皮肤呈非特异性炎症改变，随着病情发展，表现为淋巴细胞浸润为主的炎症改变，至疾病中后期出现明显的骨髓纤维化。影像学表现主要包括：溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化。CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线片检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要，可早期探测受累骨组织。“飞燕征”或“牛头征”(示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚)提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病典型影像学特征性改变。本例患者骨显像表现不典型，加做SPECT/CT有助于除外恶性病变并观察病变区域的骨肥厚、骨增生表现。

小结：

本病例希望让规培的小伙伴们认识SAPHO综合征，对于累及胸锁关节的骨肥厚、增生性病变，我们应想到SAPHO综合征的可能，进一步问诊排查患者有无手足脓疱病、痤疮等病史。同时也希望大家通过本病例了解SPECT/CT对于良、恶性病变鉴别诊断的作用。

参考文献：

1.RukavinaI.SAPHOsyndrome:areview[J].JChildOrthop,,9(1):19-27.

2.EarwakerJW,CottenA.SAPHO:syndromeorconcept?Imagingfindings[J].SkeletalRadiol,,32(6):-.

3.PaparoF,RevelliM,SempriniA,etal.Seronegativespondyloarthropathies:whatradiologistsshouldknow[J].RadiolMed,,(3):-.

4.刘记存，陈勇，崔建岭.SAPHO综合征的影像表现[J].中国医学影像技术，，27（8）：-.

5.HayemG,Bouchaud-ChabotA,BenaliK,etal.SAPHOsyndrome:Along-termfollowupstudyofcases.SeminArthritisRheum,,29(3):-.

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