一、概念
肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤,是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的,是一种良性肿瘤。
错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。
过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康查体的重视,其检出率逐渐升高。
二、病因
尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成。
肾错构瘤分为两种类型:
(1)不伴有结节性硬化症者:约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大。
(2)结节性硬化症伴发肾错构瘤者:约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等。
三、症状
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状。
4、肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
四、处理
1、肿瘤直径小于4cm的无症状患者,因肿瘤生长缓慢,高龄对手术具有恐惧感,可长期随访观察;有症状或有并发症者,如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗。
2、直径大于4cm,尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者,应予手术治疗。
3、影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者,应积极手术探查,可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。
4、肾错构瘤属于良性肿瘤,又具有多中心发生的特点,两侧发生或先后发生均有可能,因而手术时不宜轻易地切除肾脏。
5、需要提醒的是,少部分肾错构瘤是长在肾脏中间区域的,可能会导致肾毛细血管的破裂,而在尿中可验出隐血,这种隐血并不会对身体有大的危害,也不会导致贫血,但对于这部分患者需要密切白癜风症狀CCTV品牌影响力北京中科
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