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掌跖脓疱病
又名慢性掌跖脓疱型银屑病、掌和跖脓疱病、持久性掌跖脓疱病,是一种慢性复发性疾病,局限于掌跖,在红斑基础上周期性发生无菌性小脓疱,伴角化、鳞屑。本病慢性,对治疗反应差。
病因及发病机制:部分患者在其他部位有银屑病的皮损,或有个人或家族银屑病史,或在将来发展为寻常型银屑病,表明两病之间有密切联系,但部分患者无上述表现,也缺乏银屑病特征性免疫基因联系,显示本病与银屑病各自独立。本病与HLA基因位点无明显的关联。
本病通常无明显促发因素。有人把本病的发生归咎于感染灶。扁桃体发炎与本病的关系常引起人们注意,抗生素治疗后或在扁桃体切除后,部分患者皮损可以减轻或治愈。患者血清中有IgG抗体和补体C3免疫符合物增加,中性粒细胞趋化性增高。
有报道本病在锂治疗几个月后出现。也有人认为本病是为汞、铜、锡等金属元素过敏,这些元素主要通过含金属的食品或金属牙料而吸收入血液,然后再经汗液排泄至角质层。金属过敏学说有下列现象得到证实:①金属斑贴试验阳性,除去金属牙科,病变可以显著改善或痊愈;②金属斑贴试验也可产生脓疱,其病理变化和本病脓疱的病理变化相一致。
另外一些研究显示,吸烟可能是诱发因素,对患者的手掌皮损做免疫化学研究,显示乙酰胆碱受体改变,研究者认为本病为烟碱所致的炎症反应。
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临床表现
本病好发年龄在50~60岁,女性比男性多见,最常见发病部位在掌跖,跖部又比掌部多见。掌部最好发的部位是大鱼际,其次是小鱼际、掌中央和掌远端。足底好发部位是足弓、足弓水平的足内外侧缘、足跟底和侧缘,其次是趾远端或整个趾部。手指皮损少见。掌跖部位的皮损多是对称性,但有时单个皮损可以持续数周到数月。
受累区域为灰红色,常有脱屑,鳞屑去除后留下光滑的暗红色表面。在这些斑块内,出现数目众多的直径~5毫米的小脓疱。新鲜的脓疱是黄色的,陈旧的脓疱呈黄褐色或黑褐色,最终脓疱干涸、脱屑,留下红色嫩薄的表皮,病变严重时为点状糜烂,渗液较多。以后表皮下方又有水疱、脓疱,反复发作,缓解期长短不一,在疾病恶化期可5~7天发作1次,各种外界刺激(肥皂、洗涤剂和外用刺激性药物等)、夏季局部多汗、经期前、自主神经功能紊乱均可促使发作,使症状恶化。
本病瘙痒程度不一,大多数患者皮损处有烧灼感。
并发症:本病可伴有甲状腺功能亢进或减退,血清中测到甲状腺抗体。患者有发生糖尿病的倾向。可伴有不同类型的关节病,包括慢性复发性多灶性骨髓炎、胸锁关节受累、脓疱性关节骨炎等。部分患者有抗球蛋白抗体。
实验室检查:脓疱液细菌培养阴性。疱液细菌涂片检查,水疱期单核细胞为主。脓疱期中性粒细胞为主。
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预防和治疗
(一)全身治疗:①去除感染病灶。装有金属牙料及用汞、银填充剂者应做金属斑贴试验,阳性者应去除金属牙料及填充剂。②四环素每日0.5~1mg/kg,8周后明显改善,如要长期应用,不良反应多。加用PUVA治疗效果较好。④秋水仙碱疗效报道不一,每日0.5~1mg口服,脓疱减少后剂量减少维持。⑤雷公藤或昆明山海棠口服。
(二)局部治疗:外用各种糖皮质激素有较好效果,以密闭包扎疗法最好,有/3患者可获显著疗效或痊愈。久用后则疗效降低,可加用焦油类或维A酸软膏或他卡西醇软膏。PUVA治疗7周后多数患者有效,要维持治疗。核素或浅层X线照射对某些病例有效。
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