生时或生后几小时

5. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

临床表现

又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位

为x染色体连锁隐形遗传类固醇硫酸酯酶基因(sts)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑

3. 表皮松解性角化过度鱼鳞病

出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻24小时内出现裂纹和剥脱,10～14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转

1. 寻常型鱼鳞病

我是鱼鳞病的患者,鱼鳞掌趾脓疱病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥伴有鱼鳞状脱屑本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯冬季加重,夏季减轻患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等

5. 迂回性线状鱼鳞病

(更多治疗信息请遵医嘱)

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗大多数病例可见竹节发本病常同时存在手脚脓疱病特应性皮炎随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑

病因

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病目前认为是mrna的不稳定,转录后控制机制缺陷所致

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异常自幼年发病,成年后症状减轻或消失皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离

2. 性联隐性鱼鳞病

6. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

6. 迂回性线状鱼鳞病

治疗

1. 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

3. 板层状鱼鳞病

较少见由于本病的基因在x染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病

来源:404医掌跖脓疱疹院

系常染色体隐性遗传基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11tgm1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷

2. 性联遗传寻常鱼鳞病

尤其是在寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解易复发多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少

为常染色体显性遗传病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂kazal5型(spink5)基因突变造成

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(r)(alox12b)基因、油脂氧化酶3(aloxe3)基因的突变引起

4. 表皮松解性角化过度鱼鳞病

系常染色体隐性遗传,非常少见出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2～3周后该膜脱落,皮肤呈广泛脓疱病传染吗弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润部分病人可口服维生素a或维a酸类药物外用糖皮质激素软膏或维a酸软膏

4. 板层状鱼鳞病