皮科新观察丨想要确诊IgA天疱疮掌握这两

基本病史

患者为50余岁女性，因瘙痒性皮损数月就诊。患者皮损逐渐增多，无黏膜受累，外用糖皮质激素后病情无持续改善。

皮肤科查体

躯干鳞屑性红斑上多发松弛性脓疱，呈环状模式（图1、2）。

图1.躯干皮损

图2.环状分布的脓疱

组织病理检查及实验室检查

组织病理示角层下中性粒细胞浸润及棘层松解（图3）。特殊染色及病原学检查阴性。直接免疫荧光示角层下细胞间IgA少许沉积（图4）。免疫印迹试验（桥粒芯糖蛋白1/3及桥粒糖蛋白1/2/3）示抗桥粒糖蛋白3（desmocollin3）IgA自身抗体阳性。

图3.组织病理（HE染色）

图4.直接免疫荧光

诊断

IgA天疱疮

病例学习

IgA天疱疮（图5、6）是一种由桥粒蛋白自身IgA抗体所致的自身免疫性表皮内疱病，于年由Beutner等人正式命名报告，并已分为两个特殊亚型：角层下脓疱性皮肤病型[thesubcornealpustulardermatosis(SPD)type]和表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病型[theintraepidermalneutrophilicIgAdermatosis(IEN)type]。

然而众多IgA天疱疮病例特征不典型，可能与IgA和表皮内不同抗原发生作用有关，因此近期IgA天疱疮被认为存在谱系改变。

图5.IgA天疱疮

图6.IgA天疱疮

IgA天疱疮主要临床特征为鳞屑性红斑基础上的无菌性、松弛性脓疱，鉴别诊断有角层下脓疱病、脓疱病、体癣、脓疱性银屑病、急性泛发性发疹性脓疱病、天疱疮、线状IgA大疱性皮病等。

下表总结了脓疱性皮肤病的鉴别诊断，并列举了临床表现类似于IgA天疱疮的疾病。

表1.脓疱性皮肤病的鉴别诊断

图7.脓疱性银屑病

图8.角层下脓疱性皮病

图9.泛发性发疹性脓疱病

IgA天疱疮确诊有赖于2点：组织病理可见角层下棘层松解，直接免疫荧光可见表皮上方细胞间IgA沉积（可能很轻微）。血清学检测（间接免疫荧光或免疫印迹）有助于诊断，但往往不能识别目标抗原，其中间接免疫荧光敏感度仅为50%，免疫印迹敏感度通常最高仅达60%。

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