锁孔微创显微21丨罕见部位

锁孔：微创显微∣“罕见”部位、“罕见”影像学及临床表现的椎旁神经鞘瘤

专栏医者：雷兵

医院神经外科

病史回顾：

1、患者男9岁。

2、背部疼痛2月，劳累时明显加重，疼痛时无法入睡，无肢体乏力、麻木及大小便失禁。

、神经系统检查未发现阳性体征。

4、医院磁共振检查示：胸7椎体血管瘤。

术前CT（骨窗）检查示：胸7椎体骨组织破坏，椎管内有异常软组织影。

术前CT检查示：胸7椎体骨组织破坏，有18mm异常软组织影嵌入椎体内。

术前CT检查示：胸7椎体骨组织破坏，椎管内有异常软组织影位于椎体后方。

术前磁共振T2检查示：胸7椎体骨组织破坏，有高信号病灶嵌入椎体内。

术前磁共振T1检查示：胸7椎体骨组织破坏，有低信号病灶嵌入椎体内。

术前磁共振增强扫描检查示：胸7椎体骨组织破坏，有均一强化病灶嵌入椎体内。

术前磁共振增强扫描检查示：胸7椎体后方偏右有均一强化病灶。

术前磁共振增强扫描检查示：胸7椎体骨组织破坏，有均一强化病灶“平卧”椎体后方、硬膜外、并见部分嵌入椎体内，病灶右侧有一小“尾巴”伸向椎间孔，中线同样有一“尾巴”向对侧延伸。

术前磁共振增强扫描检查示：胸7椎体骨组织破坏，有均一强化病灶“平卧”椎体后方、硬膜外、并见部分嵌入椎体内，病灶右侧有一小“尾巴”伸向椎间孔，中线同样有一“尾巴”向对侧延伸。治疗方案全身麻醉下行后正中入路全瘤摘除+钉棒系统内固定术。术中先正中显露右侧椎板、关节突、横突及椎间孔，咬除部分椎板，磨开椎间孔，可见神经根偏中线处肿瘤呈灰白色、质软，向内侧暴露椎体后方肿瘤，肿瘤包膜下分离，最后行钉棒系统固定。术中摘除肿瘤2个，其中椎体后方肿瘤最大。术后病理检查示：胸7神经鞘瘤。

神经鞘瘤是常见的原发脊柱肿瘤之一，一般单发，多为良性，常呈“哑铃形”，发生在胸腰段位于椎体后方、硬膜外、且呈巨大“姜形”伴多发者较为罕见，国内鲜有报道。因其形状不规则，散在多发，位置较深，病情隐匿，因此手术方式的选择对全切肿瘤及保护周围组织具有重要的意义。

讨论

神经鞘瘤生长缓慢，起源于神经鞘膜施万细胞，以颅神经鞘瘤的发病率最高，其次为椎管内神经鞘瘤，位于椎体后方、硬膜外的神经鞘瘤及为少见，而且早期无特异性症状，如没有相应神经根受损与邻近器官受压，诊断困难，容易造成误诊、漏诊。脊柱神经鞘瘤多以髓外硬膜下型为主，部分可通过椎间孔并向孔外生长形成“哑铃型”，约占脊柱“哑铃型”肿瘤的69%~90%，而像此例位于椎体后方巨大“姜形”神经根鞘瘤鲜有报道。多发神经鞘瘤常伴Carney综合征，不伴牛奶咖啡斑等体征，可与哑铃型神经纤维瘤病相鉴别，可见于或发展为Ⅱ型神经纤维瘤病，后者具有恶变倾向，因此对于多发神经鞘瘤患者应根据Ki?67指数大小进行密切术后随访。

手术体会

外科切除是治疗神经鞘瘤的最佳方法。为最大程度暴露并切除肿瘤，减少周围血管、神经损伤。

1、手术入路的选择：因肿瘤部位、大小、与椎间孔和周围脏器的位置关系不同，目前常见的手术入路有后入路（后正中与Wiltes）、后路联合侧前路、后路加横行切口及腔镜手术等入路。尽管入路种类繁多，对于此类部位手术入路未见有具体报道，但目前神经鞘瘤的主流手术方式还是后入路手术。我们先常规后正中入路咬除同侧椎板及小关节，充分暴露椎管内及间孔处的肿瘤，仔细钝性分离肿瘤筋膜，由于椎旁肿瘤远端暴露困难，再联合经皮下肌间隙入路清晰显露整个瘤体并予以完整切除。有文献报道对于巨大椎旁肿瘤可采用后正中和侧前方联合入路腹膜后切除肿瘤，但侧前路手术创伤大且易发生诸如髂静脉损伤、肾蒂撕裂等并发症，因此选择前路手术时要慎重，术中提高警惕，仔细分离肿瘤筋膜，注意保护周围软组织。

2、尽量完整切除：大部分情况下神经鞘瘤单发并可完整切除，但少数巨大侵袭性神经鞘瘤可能难以全部切除，易造成肿瘤再生长或复发。Pongsthorn等曾报道6例巨大骶椎神经鞘瘤患者行分块次全切术后取得了良好的手术效果，并避免了神经功能缺失的风险；而在Yu等的研究中肿瘤次全切组复发率（1/）明显高于全切组（2/11）。因此为降低肿瘤复发风险，术中应尽量争取完整切除多发肿瘤。对于某些特殊类型的神经鞘瘤，由于肿瘤类型、性质及范围等特点，一期单一术式全部切除可能难以实现，这就需要不同术式或者分期手术完成，但目前尚无大宗病例报道。虽然手术目标是完整切除，但选择治疗方法的最根本原则还是要参照临床症状并权衡手术风险。

、载瘤神经根的处理：通常情况下，多数学者主张通过小心谨慎的钝性分离，尽可能保留相应节段的神经根，但近来的研究发现对载瘤神经予以切除后并未出现原先感觉症状的加重，新的运动功能障碍也很少见，认为其机制可能是受累的神经根在病灶发展中逐渐失活，同时邻近节段的脊神经出现代偿，重新覆盖了受侵神经根原先支配的功能区域。本例患者受累神经根被切除后未诉明显不适也进一步证实了这一机制。因此，必要时切除受累神经根除出现轻度的感觉减退外，很少会导致明显的神经功能缺失；相反，为勉强保留受累神经根而轻视肿瘤的彻底切除，则可能相应增加肿瘤的复发率和二次手术率。

4、重建脊柱平衡稳定：年，Denis提出的脊柱三柱理论首次强调了脊柱稳定性的重要性。虽然Denis理论主要用于认识脊柱骨折的稳定性并指导其治疗，但病损亦可破坏脊柱稳定性，因而该理论也可对其认识起参考价值。少数巨大神经鞘瘤可造成骨性结构改变，如前中柱椎体的破坏、椎间孔扩大及椎弓根变细等，术后脊柱剩余骨性结构将会应力集中，增加了术后脊柱失稳风险。同时术中为充分暴露并切除肿瘤，必要时可能需咬除后柱椎板、小关节及其附属韧带，将会显著影响脊柱稳定性，因此此时为防止畸形与失稳重建脊柱稳定性至关重要。术中我们对该例患者给予内固定植入，并在对侧椎板植入自体骨，术后近期随访未见内置物松动及脊柱不稳等征象。

目前钉棒系统内固定对重建前中柱支撑和脊柱稳定性效果良好，但会对术后影像学复查产生强烈干扰，进而影响术后远期肿瘤观察和随访疗效。自体骨椎板重建也不失为一种增强脊柱稳定性的有效方法，尤其有助于防止术后发生后凸畸形。尽管内固定可以充分维持脊柱的稳定性，但并不是所有患者都需要进行稳定性的重建，要结合三柱理论客观评估脊柱平衡和稳定。

因此，根据肿瘤的大小、范围及与周围组织结构关系等特点，采用合适的手术方案进行早期手术治疗，对缓解症状、改善预后发挥着至关重要的作用。

目前钉棒系统内固定对重建前中柱支撑和脊柱稳定性效果良好，但会对术后影像学复查产生强烈干扰，进而影响术后远期肿瘤观察和随访疗效。自体骨椎板重建也不失为一种增强脊柱稳定性的有效方法，尤其有助于防止术后发生后凸畸形。尽管内固定可以充分维持脊柱的稳定性，但并不是所有患者都需要进行稳定性的重建，要结合三柱理论客观评估脊柱平衡和稳定。

因此，根据肿瘤的大小、范围及与周围组织结构关系等特点，采用合适的手术方案进行早期手术治疗，对缓解症状、改善预后发挥着至关重要的作用。

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个人简介

雷兵

主任医师，浙江省中西医神经外科协会副主委，浙江省康复协会颅脑创伤分会委员，浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员。擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。5-温州医学院临床医学专业，至今于医院神经外科从事临床及科研工作。工医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文0余篇；主持、参与国家级、省厅级课题10余项。研究方向:“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验。

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栏目小编：徐赛寅

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