最需要和掌跖脓疱病鉴别的是哪个

您的答案是什么呢？

先向您介绍一个病例，也许我们会发现最佳的答案。这是来自年卷第8期新英格兰杂志的一个病例（图1）[1]

病例情况如下

?患者：47岁，男性

?时间：病史3天；就诊1周前[咽炎，咽拭子培养：A组β溶血链球菌]

?部位：双侧手掌

?皮损：脓疱，小，多发，散在或簇集，周围红晕

?皮肤外表现：关节无异常

?实验室检查：中性粒细胞绝对值：1.49×/L；CRP：30mg/L；肾功能：正常

?组织病理：角层下脓疱，真皮内见单一核细胞浸润

?鉴别诊断：掌跖脓疱病、急性泛发性发疹性脓疱病

?治疗：外用氯倍他索，14天后消退

?随访：1年未复发

最终诊断：链球菌感染后脓疱病

链球菌感染后脓疱病（PoststreptococcalPustulosis，PSP），又名急性泛发性脓疱病(pustulosisacutageneralisata,PAG），是一种罕见的、与链球菌感染相关的无菌性脓疱病。现将PSP的历史、发病机制、临床特点、鉴别诊断和治疗简要总结如下。

历史

?年Andrews和Machacek首次提出了“脓疱性细菌疹”；?年Baker和Ryan在有关GPP的研究指出，5例无银屑病病史者在咽痛，或吸食毒品后出现急性脓疱疹，其中4例仅有1次脓疱疹；?年Tan将本病命名为急性泛发性脓疱性细菌疹，并认为本病是白细胞碎裂性血管炎的少见表现；?年Braun-Falco等[2]将本病命名为PAG；?截止年，全世界仅报道25例PSP[3]。

发病机制

尚不明确，主要与链球菌感染相关，此外，可能与药物过敏、HLA-B35和HLA-A2等相关。

临床特点

?成人和儿童均可发病。?链球菌感染病史[1-2周前]，用药史，或心绞痛病史；病程自限，1-2周，严重者可达4周。?皮疹对称散在分布，可融合，好发于肢端[尤其是手掌（图2[3]），包括手背（图3[4]），也可见于上肢、下肢和躯干（图4[5]）。?典型皮疹为正常皮肤之上小脓疱，无菌性，非毛囊性，周围有红晕。?可自觉疼痛。?本病可累及黏膜（图5）[4]；可伴关节炎，和或肾小球肾炎。?实验室检查：白细胞增多，ESR增快，ASO升高，急性时相反应蛋白[如CRP]升高。咽拭子培养：A组β溶血链球菌。HLA-B35和HLA-A2（+）。

图2.A:治疗前,B治疗后

图3.双侧手背部可见散在或聚集黄白色脓疱

图4.前胸、背部黄白色脓疱，周围红晕

图5.咽部黄白色脓疱，部分融合

组织病理

主要表现为角层下脓疱，真皮浅层血管周围炎性细胞浸润，可见白细胞碎裂性血管炎（图6[6]）。

图6.表皮内中性粒细胞聚集，真皮浅层、深层血管周围炎性细胞浸润

诊断标准

Eren等[5]提出了本病的诊断标准，具体如下：?无菌性脓疱（肢端躯干）?血沉增快?发热(可无)?白细胞增多?前驱心绞痛或扁桃体炎病史?咽拭子链球菌培养阳性?ASO升高?HLA-B35和/或HLA-A2阳性?组织病理：角层下海绵状脓疱，可见白细胞碎裂性血管炎

鉴别诊断

本病最需要鉴别的是掌跖脓疱病（PalmoplantarPustulosis，PPP），此外，尚需和急性泛发性发疹性脓疱病（AcuteGeneralizedExanthematousPustulosis，AGEP）、泛发性脓疱型银屑病（GeneralizedPustularPsoriasis，GPP）等疾病相鉴别（表1）；如发生在儿童的肢端，需和婴儿肢端脓疱病鉴别；如发生在躯干，需和痤疮、马拉色菌性毛囊炎鉴别。

表1PSP，PPP，AGEP和GPP的鉴别诊断

治疗

因本病为自限性，轻者可不予治疗，或仅外用药物，病程迁延或严重者可予系统治疗。?外用糖皮质激素治疗；?必要时系统应用糖皮质激素，或者小剂量环孢素[50mg(约1mg/kg/d)，bid，3天，后改为25mg，bid，3天，见图2B][2]；?为预防链球菌感染后严重并发症，HLA-A2/B35(+)时,应加用至少10天抗生素治疗，必要时并进行扁桃体切除术[4,5]。文章内容仅用于学术探讨，仅供医疗专业人士阅读

参与者：何江曼，张涵茵，胡媛，孙莉婷，孙钰桢，辛伍艳，袁梦瑾，石卫华，张江安

参考文献：（扫码可阅读下载）

［1］GoldbergerT,Molho-PessachV.PoststreptococcalPustulosis.NEnglJMed.;(8):e55.

［2］PatriziA,SavoiaF,Gia