经典病例儿童多发黄色结节

近日，来自土耳其的Uzuncakmak医生等人在ClinExpDermatol的临床病理病案版块刊文，报道了一则容易引起误诊的儿童病例，一起来看。

患儿为13岁女孩，因左腿多发黄色结节就诊。结节生长缓慢，无症状，持续2年（图1）。皮肤科检查示单侧多发黄色结节，位于左侧大腿，呈线状分布。患儿既往体健。

图1左侧大腿多发性黄色结节

对其中一处结节行穿刺活检。组织病理示真皮浅层成熟脂肪，呈岛状分布（图2）。

图2组织病理：真皮浅层成熟脂肪岛（HE，原始放大4倍）

根据病史、临床表现及组织病理学检查的结果，最终诊断为：Hoffman–Zurhelle型浅表脂肪瘤样痣（Naevuslipomatosuscutaneoussuperficialis，NLCS）。

NLCS是一种罕见的皮肤错构瘤性病变，由Hoffman和Zurhelle于年首次报道。此病特点为真皮胶原纤维束之间大量成熟脂肪细胞聚集，这些脂肪细胞含胞质内大液泡，未与皮下脂肪组织相连接。

NLCS常初发于出生时或20岁以前，无任何家族倾向或性别倾向。皮损常位于腹部、背部、臀部、大腿后上部和骨盆区域，常为单侧、线状或带状排列。临床上有2种亚型即经典型和孤立型。

Hoffman和Zurhelle所描述的经典型以群集、黄色或肤色、软性丘疹或结节为特征，表面光滑、起皱，发生于30岁以内，随时间推移可增长至20～30cm。孤立型NLCS常表现为单发、肤色至黄色、圆顶形丘疹或结节，常发生于30～60岁人群。孤立型病例可发生于任何部位，包括手掌、头皮、眼睑、鼻子和外阴。一些病例报道显示NLCS可能与Fordyce血管角皮瘤、咖啡斑、色素减退斑、溃疡和坏死等有关。

临床上，NLCS需与下列疾病进行鉴别：皮脂腺痣、丛状神经纤维瘤、局灶性皮肤发育不良、节段性神经瘤、结缔组织痣、血管脂肪瘤和脂肪瘤等。组织学上，应排除其他类型的结缔组织痣、局灶性皮肤发育不良、皮内痣和带蒂脂肪纤维瘤（脂瘤痣）。

NLCS的诊断来自临床与病理的联系，同时，超声和影像学检查也可能有助于诊断。少有报道显示NLCS存在系统受累或恶变情况。本例患儿常规实验室检查未见异常，MRI未发现临近肌肉组织受累。

NLCS并非必须治疗。对于有症状、侵犯组织或皮损巨大者，治疗可选择手术切除或剥脱性激光，报道显示其治疗效果不一。本例患儿MRI未见深部组织异常，且患儿本身不愿接受手术治疗，故仅进行定期随访。

参考文献：

Uzuncakmak,T.K.,Akdeniz,N.,Karadag,A.S.andZenginkinet,T.(),Multipleyellownodulesina13‐year‐oldgirl.ClinExpDermatol..doi:10./ced.

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编辑｜琴琴、费肥肥

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