泛发性脓疱型银屑病的治疗策略

泛发性脓疱型银屑病是银屑病中病情严重的一种类型，本病病因及发病机制不明，可能与感染因素、遗传因素、环境因素、免疫因素等有关。多数患者是在寻常型银屑病的基础上使用刺激性药物而继发，少数患者属原发。

泛发性脓疱型银屑病多急性发病，常在寻常型银屑病皮损或无皮损的正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的潜在性、无菌性小脓疱，常密集分布，可融合成片状脓湖，皮损可迅速发展至全身，伴有肿胀和疼痛感。本病好发于四肢屈侧及皱襞处，亦可泛发全身。常伴全身症状，出现寒战、弛张高热、关节痛及淋巴结肿大等。患者可有沟状舌、指趾甲可肥厚浑浊。病程可达数月或更久，周期性发作，常伴白细胞升高和低蛋白血症，患者也可因继发感染、全身衰竭而死亡。

泛发性脓疱型银屑病在治疗过程中，应根据不同的患者、病情选择适当的治疗方案。

维甲酸类药物在临床上已作为治疗银屑病的一线药物，尤其对脓疱型银屑病疗效较好，其有效率高达79.4%。常用药物为阿维A，它是依曲替酯的代谢活性酸，属于第二代单芳香族维甲酸。阿维A的作用机制尚未完全阐明，临床应用时要注意其不良反应如肝脏毒性、口干、骨发育异常、高脂血症及致畸等。

糖皮质激素具有抑制淋巴细胞增殖和细胞因子产生的作用，并可抑制中性粒细胞向炎症区域趋化，可作为暂用药物，有助于炎症的控制。虽然糖皮质激素可以减少泛发性脓疱型银屑病的炎症，迅速控制体温。但其应用一定要足量、规则。急性期症状控制后，应逐渐撤药，以免反跳、加重病情。但糖皮质激素治疗时，存在激素减量的困难，临床使用应权衡其利弊。

大剂量丙种球蛋白联合常规量糖皮质激素治疗泛发性脓疱型银屑病被认为是一种安全、有效的手段，可使患者症状获得长期缓解，但目前国内外尚缺乏大样本量的研究。丙种球蛋白治疗泛发性脓疱型银屑病机制尚不清楚，可能主要是免疫球蛋白对免疫系统产生的影响，能封闭单核-巨噬细胞系统，保护带有自身抗体的靶器官或组织免受攻击和破坏；能结合补体，抑制补体介导的免疫损害。丙种球蛋白的不良反应较少，常见的不良反应包括寒颤、发热、低血压、急性荨麻疹，偶会出现肾功能不全。

生物制剂目前治疗泛发性脓疱型银屑病中应用最多的是抗TNF-α抗体，主要包括英夫利昔单抗和阿达木单抗。它们能够快速有效地缓解临床症状，但其治疗疗效、与传统药的联合应用方案及其远期疗效和不良反应尚需进一步研究、观察。

中医辨证分为毒热炽盛型（皮损色泽鲜红或弥漫潮红，多数脓疱，伴大量脱屑或有渗出，伴发热、心烦、乏力、关节痛、大便干燥、尿黄、口干，舌红或绛，苔黄或黄腻，脉数）、阴虚血热型（皮损色淡红，浸润及脱屑明显，口干舌燥，全身乏力，舌质红，苔少，或有沟纹，脉细数）。毒热炽盛型治宜清热凉血，解毒除湿，方选犀角地黄汤合五味消毒饮加减；阴虚血热型治宜养阴清热、凉血解毒，方选益胃汤合犀角地黄汤加减。

除了上述治疗外，支持、对症治疗对本病的预后也起着重要作用。每日的液体应注意维持水、电解质平衡，保证患者的能量、蛋白质供给。随时注意并发症并及时处理。精心的护理能有效增强治疗效果，为疾病的早日康复起到了积极的促进作用。