泛发性脓疱型银屑病常病情重,或伴发热等全身症状,大都需要系统治疗。阿维A、甲氨喋呤、环孢素是一线药物,根据患者的病情和个体情况进行选择。全身症状重者要注意加强支持疗法、预防并发症的发生,血浆输注有利于缓解病情,改善全身状况。
系统应用糖皮质激素虽然可以迅速控制脓疱的蔓延、缓解全身症状,但由于用药期间或减量、停药时易发生复发或反跳,一般不主张作为一线选择。只有在病情特别严重或趋于衰竭、用其他措施不能有效控制或由于滥用激素诱发的病例,才慎重使用糖皮质激素。这种情况下推荐与阿维A或免疫抑制剂联合治疗,取得满意疗效后首先减少糖皮质激素的用量直至停用。
国外文献报告生物制剂对各种脓疱型银屑病有效,常用的有英夫利西单抗(Inflaximab)、益赛普(Etanercept)、阿达木(Adalimumab)、乌司奴单抗(Ustekinumab)等。
妊娠期泛发性脓疱型银屑病的治疗需同时考虑病情的需要和对胎儿的影响,大部分病例对血浆输注或静脉注射免疫球蛋白(Ig)反应良好且比较安全,必要时可应用糖皮质激素。多数生物制剂的FDA妊娠期安全性评级为B。环孢素对本病疗效肯定,虽然其妊娠期安全性评级为C,但本病分娩后多可自愈,因此其累积肾毒性不是主要考虑因素,可以酌情选用。
婴幼儿脓疱型银屑病的治疗同样需要特别考虑疗效和安全性两个方面,1岁以内的婴儿可给予Ig,0.3g~0.4/kg/d,连续3-5天;1岁以上的儿童在必须使用系统用药时可优先选择环孢素,其安全性优于MTX和阿维A。
泛发性脓疱型银屑病常伴有各种不同类型的并发症,应注意及时发现、及时处理,以改善患者的预后。营养不良和低蛋白血症常见于病程长的患者,宜给予优质高蛋白饮食,补充各种营养素;水电介质紊乱如低钙血症等可见于较重症的患者,要注意检查、积极纠正;皮损糜烂时有继发感染的风险,另外,相当部分患者伴有不同程度的肝肾功能损害,多与以往的不规范治疗有关,要引起重视。
局限性脓疱型银屑病主要是加强皮损局部的处理,指导外用药治疗。泛发性脓疱型银屑病需要注意高热的护理、皮损的清洁与护理、并发症的观察与护理、心理护理等。
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