淋巴瘤样丘疹病

来源：中国医学文摘

　　淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoidpapulosis，LyP）是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病，临床上呈良性过程但组织病理学上呈恶性表现。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。

　　一、流行病学

　　最常见于成年人，40岁以后多见，好发于躯干和四肢，男女发病比率约为1.5:1。

　　二、分型

　　近年，有学者倾向于将淋巴瘤样丘疹病（LyP）划分为4个组织亚型：

　　A型：最常见，表现为异形大CD30+淋巴样细胞呈楔形浸润，同时伴有大量的组织细胞、小淋巴细胞、中性粒细胞或嗜酸性粒细胞；

　　B型：在组织学上类似斑块期MF，可见脑回状核的非典型CD30+或CD30-小淋巴样细胞呈带状或结节状分布，缺乏炎性细胞，有亲表皮现象；

　　C型：表现为超过50%单纯、均一的大的非典型CD30+淋巴样细胞弥漫性或结节状浸润，炎症背景不明显；

　　D型：组织学上类似于原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤，主要为小到中等大的非典型CD8+和CD30+淋巴样细胞浸润，有亲表皮现象。

　　三、免疫组化

　　A型和C型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达CD30，呈簇集或呈大片状分布，大部分瘤细胞呈CD3+、CD4+、CD8-。B型肿瘤细胞仅CD4+，而不表达CD30。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

　　四、鉴别诊断

　　1、急性痘疮样苔藓状糠疹

　　多见于青年，皮损为淡红或红褐色针头至豌豆大圆形丘疹或脓疱，并易坏死、出血、结痂，发病过程和皮损特点与LyP相似。病理改变显示急性炎症和坏死，真皮内可见淋巴细胞性血管炎，无表达CD30的核呈空泡状的大细胞。

　　2、坏死性血管炎类疾病

　　皮损常为多形性损害，可有结节、坏死、结痂等，与LyP相似，但局部炎症明显，有压痛，组织学上，在小血管及周围有纤维蛋白样物质沉积，并有中性粒细胞浸润、红细胞外溢及核尘，无异型细胞。

　　3、浸润期蕈样肉芽肿

　　与LyP临床表现不同，常为大的斑块状损害，浸润较明显，自觉剧痒。浸润期组织学改变与LyPB型难以区分，须结合临床与组织病理。

　　4、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL）

　　通常表现为发生在躯干的孤立或少量的直径大于2cm的结节、肿瘤。组织学上CD30+的不典型间变性细胞呈大片状、非亲表皮浸润。LyP和C-ALCL显示了CD30+淋巴增生性疾患在组织病理学上的连续性，有时从病理学上难以鉴别，要根据临床表现来判断。

　　5、另外注意与种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤、虫咬皮炎、毛囊炎等鉴别诊断。

　　参考文献：

　　王婷婷，王琳，淋巴瘤样丘疹病的研究进展[J].中国医学文摘:皮肤科学,,25(2):76-79