年轻男性,有反复口腔生殖器溃疡史,出现

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白塞病（BD）是一种免疫介导的疾病，其特征是反复发生口腔和生殖器溃疡，并累及关节、眼、脑和胃肠道。好发于20-40岁的年轻。白塞病地理分布明显，多见于古丝绸之路沿线地区。与北欧相比，日本和中东国家的报道更多。

白塞病的神经表现也称为神经白塞病（NBD）。BD的神经表现患病率在2%-49%之间。

白塞病的中枢神经系统（CNS）受累可分为实质性和非实质性。实质受累包括半球、脑干、脊髓和多灶表现。

非实质性CNS受累（也称为神经血管BD）包括硬膜窦血栓形成、动脉闭塞和动脉瘤。实质性与非实质性受累比率为4.3:1.3。本文报告一位24岁的年轻男性，被诊断为白塞病合并颅内静脉血栓形成的罕见病例。

案例简介

患者，24岁，男性，因发热、头痛1月，呕吐2周而来就诊。

患者双眼视力下降，左眼较重。患者1年前开始反复出现口腔和生殖器溃疡。口腔溃疡疼痛，导致吞咽困难。无光敏感、脱发、减肥和酗酒史。患者被确诊为白塞病而入院。

体格检查，有鹅口疮和多发性口腔溃疡，并累及扁桃体。在皮肤上，背部和胸部有多个2-3mm的类似丘疹和脓疱的病变。阴囊左侧有溃疡。

在眼科检查中，右眼外侧直肌麻痹和左侧视力下降达6/24。眼底检查示双侧视盘肿胀，右眼视盘水肿，左眼水肿伴黄斑点状物。无前葡萄膜炎或后葡萄膜炎。针刺试验阳性。其他系统未见异常。

表1实验室检查

实验室检查见表1。

X光胸片未见异常。梅毒检查阴性。磁共振成像（MRI）T2W-FLAIR显示上矢状窦后半段出现异常的高强度信号。磁共振静脉造影（MRV）显示静脉窦血栓形成，累及上矢状窦和双侧横窦，乙状窦只有部分血流。磁共振动脉造影（MRA）图像不明显。凝血曲线也在正常范围内。

图1头颅磁共振静脉造影检查结果。

基于此，考虑诊断为白塞病合并颅内静脉血栓。

给予甲泼尼龙脉冲治疗（1gm/天）3天，低分子量肝素抗凝，同时开始硫唑嘌呤、秋水仙碱、环磷酰胺（10mg/Kg）等治疗。出院时，在神经科会诊后开始服用华法林片并进行INR监测（目标2-3）。

随后的随访中，患者症状改善，皮肤损伤消退，并没有观察到新的皮疹。眼科会诊，视力得到改善。

讨论

白塞病（BD）是一种罕见的多系统疾病。年，HulusiBehcet最初描述了口腔和生殖器溃疡与葡萄膜炎的典型三联征，但后来又联合发现了心血管、中枢神经、肺和胃肠系统受累。

BD神经并发症（神经BD）比较少见。神经系统表现的频率各不相同，涉及每个中枢和周围神经系统。

中枢神经系统（CNS）并发症可分为两大类：

1）实质受累，包括累及脑干、神经结构表现、脊髓病变和脑膜炎表现；

2）非实质受累，造成硬膜窦闭塞、血管闭塞或动脉瘤。周围神经病变和肌病很少见。

白塞病中颅内静脉血栓形成(CVT)的频率很难从文献中确定。与动脉卒中相比，早期识别和治疗预后较好。

但CVT如果未被发现，甚至会导致严重的并发症死亡，诊断CVT的影像学检查包括磁共振成像（MRI）和磁共振静脉造影（MRV）。

CVT主要表现为上矢状窦、横窦、乙状窦和直窦受累，造成患者持续性头痛。其他表现是乳头水肿、颅神经麻痹、恶心和局灶性缺损。白塞病的CVT发病通常是进行性的，而不是其他病因所见的局灶性病变和缺损。

到目前为止，对于BD相关性CVT单独使用免疫抑制剂或联合抗凝治疗尚无明确建议。反对白塞氏病患者中使用抗凝治疗的理由是会增加动脉瘤破裂的机率。

结论

BD患者的脑血栓可能会导致严重的神经后果，早期认识和治疗可减少并发症。到目前为止，还没有关于白塞氏病抗凝治疗的明确建议。白塞病的抗凝治疗还需进一步研究。

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