奇怪的风湿免疫病系列丨让人困扰的臀区痛

年6月，我科收治了一位10年前已明确诊断系统性红斑狼疮的患者，既往治疗好转后长期服用泼尼松10mg/天维持。该患者诉近期无明显诱因出现胸骨、臀区持续性胀痛，晨起腰骶部僵硬明显，伴轻度活动受限。入院体格检查提示：胸骨肿胀伴压痛，枕墙距阴性，Schober试验阳性，4字试验阳性。

图1：肿胀的胸骨

那么该患者胸骨及臀区疼痛的原因到底是什么呢？是系统性红斑狼疮累及关节？还是长期服用激素导致股骨头坏死？或者是合并了强直性脊柱炎？带着这样的疑问我们完善了以下检查：

①常规检查提示：血小板82×/L，尿蛋白1+；免疫检查提示：抗β2糖蛋白抗体阳性，ANA1:；而反映狼疮疾病活动的补体C3、C4、抗ds-DNA、血沉、CRP等指标均正常，因此我们判定该患者SLE疾病活动度低，暂不考虑系统性红斑狼疮累及关节。

②该患者抗β2糖蛋白抗体阳性提示存在血栓风险，同时长期服用激素，那么会是股骨头坏死吗？我们又进一步完善了D二聚体、凝血象、髋关节MRI，均未见异常，于是股骨头坏死也排除了。

③结合患者胸骨、臀区疼痛，难道真是合并了强直性脊柱炎吗？检查结果回示：HLAB27阴性；肌骨超声提示：双侧胸锁关节表面欠规则，胸骨右侧缘骨赘形成；MRI提示双侧骶髂关节炎。

图2：胸骨超声提示关节欠规整、骨赘形成

图3：骶髂MRI提示骶髂关节炎

虽然我们找到了“凶手”，但是心里还是不能下定论，因为患者为中年女性，不是强直性脊柱炎的好发人群；其次HLAB27为阴性；并且胸骨超声并非强直性脊柱炎典型的附着点炎表现。

正当我们疑虑的时候，患者给我们抱怨最近双手总是出现“湿疹”，断断续续，治不断根。我们翻开患者手掌后，顿时欣喜若狂，该患者不是什么强直性脊柱炎，双手也不是什么“湿疹”，真正的元凶是SAPHO综合征！

图4：双手脓疱

于是我们针对性的完善全身骨ECT显像，结果提示右侧第4-7前肋肋缘、左侧5-7前肋肋缘、双侧胸锁关节处异常信号，呈典型的“牛头征”，患者终于明确了诊断。

图5：全身骨ECT显像

SAPHO综合征

SAPHO综合征是以下几个单词的缩写：Synovitis滑膜炎，Acne痤疮，Pustulosis脓疱病，Hyperostosis骨肥厚，Osteimyelitis骨髓炎。该病好发于青年及中年，关节肿痛主要累及胸锁关节、胸肋关节、骶髂关节等。约有58%的患者可伴有皮肤损害，具体表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎、重症痤疮等。临床上需要根据患者的症状、体征、实验室检查、影像学检查等综合诊断，特别需要和强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等疾病相鉴别。

SAPHO综合征的治疗

①非甾体抗炎药和糖皮质激素：非甾体抗炎药可改善患者关节疼痛症状，但不能阻止病情进展，对于非甾体抗炎药无效的患者可以使用糖皮质激素治疗。

②免疫抑制剂和生物制剂：免疫抑制剂如甲氨蝶呤、来氟米特等药物对于改善病情具有一定疗效，但需注意此类药物对血液系统、肝肾功能的副作用。而难治性的SAPHO综合征必要时需使用TNF-α抑制剂治疗。

③双磷酸盐：双磷酸盐具有强效持久的抗破骨细胞的作用，可以有效减少炎症因子释放、阻止骨质破坏、缓解关节疼痛。

如果您或身边的朋友出现胸骨疼痛、腰背部及臀区活动受限、掌跖脓疱、痤疮等症状，医院风湿免疫科就诊。早诊断、早治疗、早恢复。

黄文瀚

重庆医院风湿免疫科

主治医师

门诊时间：

周三全天：渝中院区

周一全天：江南院区

完