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听说过SAPHO综合症么

 

SAPHO综合症是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。

病因

本病的病因不明,有下列几种假说:

1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。

2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。

3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。

临床表现

发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主,其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病,少数病人有痤疮、银屑病。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。

检查

1.C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多,ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。

2.X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

诊断

根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。

鉴别诊断

应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化,而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

并发症

可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎,银屑病。

治疗

由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。

最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐,治疗6个月左右,可有效的缓解症状。

预后

本病预后良好,进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。

(文章来自网络,版权归作者所有)

孩他妈碎碎念:

1、说国内没有这样的病例报道,这个说法估计已经过时了,其实国内有不少得这个病的,只是相对其他病来说,这个病的发病率低,不众所周知。很多大夫甚至都没听说过这个病。医院的一个中医科的大夫在研究这个病,至于怎么能治愈还不得而知,能缓解一些症状。

2、我家人也有得这个病的。我们先去看了西医,后去看了中医,中医就认为,体内湿热太重。吃了一个月的中药,肩膀不疼了,腿上和头上的牛皮癣也没了,不知道是吃药的原因,还是一直喝红豆薏米水的原因,估计共同作用的结果,疼的症状几乎没有了,只是手心,,脚心,还在不断起疱,爆皮。现在没有吃药,一直在坚持喝红豆薏米水去湿热。既然是慢性病,就不能着急,只要是慢慢在转好,就有希望。另外饮食上,不吃凉的,不吃辛辣刺激的,不吃牛羊肉海鲜之类的。多吃新鲜水果蔬菜,五谷杂粮,适量吃点猪肉。通过饮食,作息习惯的改变,提高自身免疫力,对治疗这个病,还是比较有希望的!









































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