SAPHO综合征
SAPHO综合征作为一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病，直到最近二十年才逐渐被人们所认识，其发病率较低，国内至今报道尚不足百例。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。
SAPHO综合征患者掌跖脓疱病表现
年法国医师雅尔玛(Charmot)在分析了85例患者的临床资料后，首次提出以SAPHO综合征来命名一组特殊的症候群，包括掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害。
SAPHO综合征好发于中青年，其临床表现主要包括皮肤和骨骼关节病变。典型的皮肤病变为脓疱病和痤疮。骨骼关节特征性病变是骨炎和骨肥厚，临床上主要表现为受累处的疼痛和活动受限。以胸骨、锁骨、胸锁关节、肋骨受累最为常见，脊柱、骶髂关节、长骨和扁骨也可受累。因为该病的皮肤改变和骨骼关节改变并不平行，二者可同时发生，也可先后发生，间隔数月至数年不等，甚至有些患者始终都无皮肤受累的表现，从而为诊断本病造成困难，导致误诊和漏诊。
影像学检查是发现该病骨骼损害的主要方法，主要表现为骨质增生和骨炎，主要特点是由慢性骨膜反应和皮质增生引起的骨肥厚。实验室检查多无特异性，可出现急性时相反应物如血沉、C反应蛋白的升高，约有30%的患者人白细胞抗原(HLA)-B27阳性。
胸部CT可见SAPHO综合征患者锁骨肥厚表现
SAPHO综合征的一线治疗方案以非类固醇类抗炎药(NSAID)对症治疗为主，部分炎症反应重且一线药物疗效不佳者，可短期使用中小剂量糖皮质激素。如外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可联用慢作用抗风湿药物如甲氨蝶呤及柳氮磺吡啶等。有文献证实肿瘤坏死因子抑制剂对难治性SAPHO患者有效。最近的研究表明，双磷酸盐类药物如帕米磷酸二钠等对本病有确切疗效。
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