Proteus综合征临床诊疗要点

Proteus综合征是一类散发且病因不明的罕见临床疾病，表现为多处器官组织非对称性过度生长。患儿出生后一年左右即出现身体异常生长，儿童时期进展迅速，青春期后进展减缓。

Proteus综合征需骨科、整形外科、理疗科等多学科综合治疗。对于临床症状及并发症，患者需接受泌尿生殖器、消化道、耳鼻喉及肿瘤切除等多项手术。因此围术期麻醉有一定挑战性。

来自印度DivyaSethi教授在近期JournalofClinicalAnesthesia杂志上报道了一例Proteus综合征，并分享了术前麻醉策略，现介绍如下。

基本病史

患者，男性，14岁，诊断为Proteus综合征，因右侧膝关节异常致走路困难，接受右侧膝截骨矫形术。体格检查示身体右半侧异常增生，手足肥大，体表多处色素沉积性皮损（图1和图2所示）。

图1.患者手足肥大

图2.患者色素沉积性皮损及口咽部临床表现

X线检查示身体右半侧骨骼和软组织异常增生、轻度腰椎侧凸、右侧髋关节畸形、双侧膝外翻（图3所示）。

图3.患者X线检查结果

胸腹部MRI检查未见异常。心律不齐，心电图示偶发性二联律，超声心动图未见异常。除右侧上颌骨增生、牙齿前突畸形、轻度高腭弓外，其余呼吸道评估未见异常。

治疗

右膝截骨矫形术的麻醉策略选用蛛网膜下腔阻滞。取坐位，于腰3-腰4间鞘内注射2ml0.5%丁哌卡因联合20μg芬太尼。手术持续2小时，术中进行顺利，术后患者皮下注射低分子肝素以预防深静脉血栓，出院后嘱定期门诊随访。

病例学习

诊断Proteus综合征可根据特征性临床表现，如异常骨骼肌生长导致肢体不对称和不等长、脊柱畸形、巨指(趾)畸形。

其他表现有肌肉不对称发育、脂肪瘤或脂肪萎缩、色素沉积性皮损、表皮痣、脑回状结缔组织痣、血管畸形、卵巢或腮腺肿瘤、内脏病变（如肺囊肿）等。常出现严重并发症，如深静脉血栓、胸部感染等。

对于Proteus征患者术前麻醉，充分评估患者基本病史、体格检查及影像学资料等非常重要。围术期麻醉过程中，骨骼肌和软组织增生容易影响气道畅通、麻醉效果以及术中体位，这点需要引起麻醉医生格外重视。

另外，由于Proteus征患者深静脉血栓和肺栓塞发病率及致死率较高，因此术后需皮下注射低分子肝素，以达到预防深静脉血栓的目的。

本文来自丁香园。

最新的研究进展、典型的病例分析、新鲜热辣的PPT尽在「皮肤时间」







































白癜风北京专科医院
白癜风排名