疱疹性皮肤疾病类天疱疮与天疱疮

?类天疱疮与天疱疮?

关于疱疹性皮肤病

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『大疱性表皮松解症』

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▲大疱性表皮松解症

本病以皮肤在稍受外伤后即产生非炎症性水疱或大疱为特征。

疱内仅见少数淋巴细胞和红细胞,疱底呈彩球状，真皮内无或极少炎症细胞浸润。单纯型的大疱因表皮基底细胞空泡形成，细胞核及其下方细胞质部分分解而成,故早期疱底,即表皮下基膜带上尚附有基底细胞的残余;晚期因基底细胞完全坏死而形成表皮下大疱。营养不良型的表皮下大疱发生于基膜下真皮乳头顶端，后者常示胶原溶解,弹力纤维减少或消失,常见小的表皮样囊肿。致命型的大疱发生于膜间间隙，疱顶表皮基底细胞虽可出现空泡形成,但与真皮完全分离。

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『家族性良性天疱疮』

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▲家族性良性天疱疮属显性遗传。多发生于青少年。好发于身体易受摩擦的部位。水疱和大疱常向周围扩张而中央愈合,形成环状。

主要病变为棘突松解，早期发生在表皮基底层上,形成腔隙,以后波及表皮的大部分。棘突松解细胞变性较轻,其棘突仍部分彼此相连,故在崩溃时像裂开的砖墙,最后形成基底层上大疱。疱顶表皮个别细胞角化不良,疱底常形成绒毛，伴部分基底细胞增生，并呈条索状伸至真皮内。

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『天疱疮』

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▲天疱疮寻常性天疱疮(pemphigus)多见于中、老年人。常在外观正常的皮肤或粘膜上发生疱壁薄而松弛的大疱,棘突松解征阳性,愈后不结疤。增殖性天疱疮系寻常性天疱疮的一种类型，好发于身体皱襞处,疱溃破后,其糜烂边缘处呈肉芽状增长,并出现小脓疱。落叶性天疱疮多见于青年妇女。大疱浅表松弛，呈酥油饼样结痂或层脱屑。红斑性天疱疮同落叶性天疱疮,皮损分布似脂溢性皮炎或红斑性狼疮。病变主要为棘突松解。棘突松解细胞呈圆或卵圆形,细胞核大而深染;细胞质呈均质化，在细胞核周围染色较淡而呈透明晕状，在涂片上称为天疱疮细胞，有诊断意义。免疫荧光法证明,免疫球蛋白和补体见于表皮细胞间，相当于粘合质处，表明本病系自身免疫性疾病。寻常性天疱疮的大疱位于表皮基底层上。疱底真皮乳头完整,其上衬以一层碎石状棘突松解的基底细胞。疱顶表皮的棘层最下部细胞棘突松解，故常参差不齐。增殖性天疱疮病变早期同上，但绒毛较显著,基底细胞增生并呈条索状向下伸长;以后真皮乳头状瘤样增殖，表皮明显肥厚,其中脓肿形成往往有助于诊断。落叶性天疱疮的棘突松解通常发生在表皮或毛囊漏斗颗粒层,形成角质层下裂隙。红斑性天疱疮同落叶性天疱疮,但在陈旧性损害中,毛囊口角质栓塞和颗粒层棘突松解常较显著。

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『大疱性类天疱疮』

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▲大疱性类天疱疮（见下图）多见于男性老年人。可发生于全身体表,尤多见于皱襞处，大疱可在正常皮肤或红斑的基础上发生,疱壁紧张，愈后形成萎缩性瘢痕。粘膜损害较少见。部分病例可合并内脏恶性肿瘤。大疱发生于膜间间隙，免疫荧光检查示后者内有IgG的沉积。真皮乳头水肿，顶端有嗜酸性粒细胞微脓肿形成。真皮与表皮之间出现灶性裂隙，最后形成表皮下大疱。疱底呈彩球状,真皮浅层少量或较多嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。需与疱疹样皮炎和多形性红斑相鉴别。

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『疱疹样皮炎』

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▲疱疹样皮炎多见于青壮年男性。好发于四肢伸面和背部。损害主要为对称分布之成簇水疱，黄豆至櫻桃大小，疱壁厚。还有红斑、风团、丘疹或苔藓样变或湿疹样变等多形损害。愈后色素沉着。自觉剧痒。常对碘、溴剂敏感。早期以由中性粒细胞组成的乳头顶端微脓肿为特征,有诊断意义。乳头胶原溶解导致真皮与表皮分离,形成裂隙以至水疱。晚期，疱顶表皮深层细胞变性、坏死，最后引起表皮变薄,表皮突消失。

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『疮疹样天疱疹』

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▲疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮(bullouspemphigoid)的特点是皮损似疱疹样皮炎，但组织病理和免疫荧光检查又似天疱疮。多见于女性成人。好发于躯干,很少累及粘膜。皮损为单个或多发环状红斑,边缘稍隆起表面发生疱壁较紧张的水疱或丘疱疹,剧痒。表皮海绵状态伴较多嗜酸性粒细胞渗入,棘层上部棘突松解。免疫荧光检查示表皮角化复层扁平上皮细胞间主要为IgG的沉积或有C3。

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『线状IgA大疱性皮病』

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▲线状IgA大疱性皮病线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis)的特点为表皮下基膜带处IgA呈线形沉积。临床表现似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮或两者混合。可分为两型:①儿童型:发生于幼儿，起病常较急，皮损泛发,但最常见于躯干下部特别是臀和股内侧，主要为紧张性大疱，愈后留下色素沉着;②成人型:皮损多形,为成簇丘疹、水疱或大疱。组织象不一致。表皮下大疱。在某些病例中可见真皮乳头顶端中性粒细胞微脓肿,但在另一些病例中不见微脓肿,而嗜酸性粒细胞显著增多。

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『其它』

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红斑型天疱疮

棘层上部裂隙，可见棘层松解细胞，表皮轻度增生，真皮浅层水肿，血管周围淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。

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▲红斑型天疱疮

类天疱疮

▲类天疱疮

银屑病伴大疱性类天疱疮

表皮增生，表皮突下延呈杵状，表皮下疱形成，真皮乳头完整，真皮浅层血管周围淋巴细胞为主炎细胞稀疏浸润；免疫荧光IgG、C3基底膜阳性沉积，IgA、IgM、Fib均为阴性。

▲银屑病伴大疱性类天疱疮

完

病例图片/阳春病理云康

文字/章

视频制作/阳春病理

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